两百年的近亲婚配史，缔造了网红锥子脸，还终结了这个王朝

本文转载自公众号SME

对乱伦的系统性规避，是自然选择固化的结果。

毕竟有性生殖的主要目的，就是在种群内制造更多的遗传变异，以抵御各种寄生生物和病原体的侵袭。

而近亲的相交，显然是与之相悖的。

由于越近亲之间的基因相似度也越高，有害隐性基因的纯合就更容易出现。

这样的结合，换来的便是可怕的遗传疾病，也就是所谓的“近亲退化”。

 

但由于社会一直有乱伦忌讳，想要观察到人类近交退化的现象其实并不容易。

不过不容易，也不代表着没有。

 

在历史上，王室贵族就是遗传学家最爱研究的一群人。

因为乱伦对这些皇室贵族来说，完全就是家常便饭。

在他们身上，我们能见识到不少千奇百怪的遗传病。

其中最经典的，当属哈布斯堡家族名留千史的大下巴。

西班牙哈布斯堡王朝的最后子嗣，查尔斯二世（Charles Ⅱ）

本该继续称霸欧洲，但短短两百年的近亲婚配史，就足以使这整个王朝覆灭。

他们就以血泪教训，以生命来展示了这么一个科学常识——近亲婚配真的要不得。

我们先来感受一下，这清奇而又统一的画风。

查尔斯二世他爹，菲利普四世（philip Ⅳ）

查尔斯二世他祖父，菲利普三世（philip Ⅲ）

查尔斯二世他曾祖父，菲利普二世（philip Ⅱ）

查尔斯二世他曾曾祖父，查尔斯五世（Charles Ⅴ）

还有查尔斯二世他亲姐，玛格丽塔（Margarita）

他们最明显的面部特征，就是向外突出的畸形大下巴。

因为下颌外凸，他们的牙齿不能对齐合上，甚至有的还无法闭嘴。

这也就是我们常说的“地包天”和“鞋拔子脸”。

曾经有一个西班牙农民，在初次见到西班牙国王查尔斯五世（上面下巴最尖的那位）时，就被吓了一跳。

他情不自禁地喊道：“陛下，您快把嘴闭上吧，村里的苍蝇可凶了！”

其实下颌前突的毛病，在普通人群中的发病率也高达2%~3%（有严重程度之分）。

也就是说，一百个人中大约就有两到三个是极具“王室气质”的。

但悲催的是，由于哈布斯堡家族的下巴特征是如此明显。

就连医生上都将这种下颌前突的脸孔，直接称为哈布斯堡下巴（Habsburg jaw）。

查尔斯二世

此外，哈布斯堡家族的外貌特征，还不止大下巴这一个。

厚且外翻的双唇、鹰钩加驼峰的大鼻子、下垂的眼睑、扁平的面部等特征，都让外人一认一个准。

所以少女们时常幻想的俊美欧洲王子，还有可能是这种画风的面孔。

哈布斯堡下巴的遗传图

那么问题来了，究竟是谁的加入造就了整个王室的奇特相貌？

相信高中生物遗传大题满分的同学，从上文给出的遗传图已经能看出，哈布斯堡王朝的大下巴其实属于常染色体上的显性遗传。

知道是显性遗传就好办了，从特殊的脸部特征就能入手。

Frederick III

目前可以非常明确地查到的、最早的哈布斯堡下巴是Frederick III。

他是哈布斯堡家族的奥地利大公爵Ernest和公主Cymburgis of Masovia（属于 Masovian 家族）的后代。

一部分历史学家认为哈布斯堡的下巴，最早可追溯1412年嫁入哈布斯堡家族的Cymburgis of Masovia身上。

Frederick III的母亲Cymburgis of Masovia

但根据其流传下来的画像，争议还是颇大的。

因为从Cymburgis of Masovia的照片上看来，其下巴是又小又短的，有可能只是个背锅的。

所以有的历史学学家认为，反倒是其丈夫Ernest的曾祖父Albrecht I 就早早显露出大下巴的雏形了。

换句话说，这奇异的大下巴，或许就来自哈布斯堡家更早的祖传染色体。

 

Albrecht I（1255年-1308年），可见突出的下巴和下唇

不过在王室贵族里，长得磕碜点，也不是什么大问题。

毕竟颜值不够，还能地位来凑。

那时，哈布斯堡家族就对自己的下巴颇感自豪，因为这正是血统纯正的证明。

而为了保证“肥水不流外人田”，哈布斯堡家族决定实行近亲婚配。

虽然整个家族是延续了那所谓“权力的象征”——哈布斯堡下巴，但他们的身体素质也被拖垮了。

这对夫妇不是有夫妻相，而是真的有血缘关系，互为叔侄、又互为表兄妹

由于近亲婚配，一大堆严重的遗传病紧跟其后。

哈布斯堡家族迅速衰落，婴儿死亡率（在1岁内死亡，不计流产和死胎）和儿童死亡率（在10岁前死亡）迅速攀升。

高达80%的死亡率（当时西班牙农村的平均死亡率为20%），使王室人数锐减。

从菲利普一世起，只经过7代人到查尔斯二世时，这个王朝就已经绝后了。

查尔斯二世的后继无人，也直接导致了西班牙哈布斯堡王朝的覆灭。

这时，就算下巴再大都无力回天了。

 

但也所幸查尔斯二世没有诞生后代，因为他的一生就是在无尽的痛苦中度过的。

作为哈布斯堡王朝最后的子嗣，理论上遗传性疾病在他身上是最严重的。

从遗传图上来看，他不只是表兄妹婚育的后代，在他之前他的长辈（前6代）就已经发生过9次乱伦了。

查尔斯二世的各种画像

从出生那一刻起，他就没过上一天舒坦的日子。

正常人孩子长到两岁时，就已经是能说会唱、连蹦带跑的混世魔王了。

但查尔斯二世都4岁了还未学会走路，且直到8岁才学会说话。

不过，就算他学会了讲话也没几个人能听得懂。

因为他的舌头天生就异常地肿大，能够塞满整个口腔。

他一开口说话，唾液就止不住地往下流，完全没有一丝君王的威风。

 

这张肖像不知是不是得罪了画师

又因下巴和下颚的严重突出，他的上下牙几乎无法接触，连日常的咀嚼食物都成了难题。

他一生都受消化不良的影响，还经常抽搐痉挛。

艰难地被拉扯长大的查尔斯二世，还未享受几年青春就步入了“老年期”。

才30岁他就老态龙钟，大腿、双脚、腹部和脸部都浮肿起来。

此外，骨质酥松、肌肉无力、驼背、血尿症等也折磨着他。

在去世前的几年，他几乎无法站立。

 

查尔斯二世及其第二任妻子

尽管满身缺陷，但为了延续哈布斯堡王朝最后的血脉，他还是使劲了浑身解数。

他结过两次婚，却始终没有子嗣，并于38岁时就抱憾而终。

其中一任妻子就曾透漏，查尔斯二世有着严重的早泄问题。

这种种原因也使卡洛斯二世获得了一个绰号“被施魔法者”（El Hechizado）。

当时的人们就认为，他生理和心理上的疾病均拜巫术所赐。

但他们哪里知道，这个施魔法的巫师就是嵌在查尔斯二世内体的基因。

据最新的研究结果显示，查尔斯二世生前至少受两种遗传疾病的折磨，由两个相互分离的隐性基因控制。

一是联合性垂体激素缺乏症，从而影响了其生长于发育；

二是远端型肾小管酸中毒，新陈代谢的紊乱导致了他的阳痿、早泄与不育等问题。

这两种遗传病的联合，可以解释通查尔斯二世身上复杂的临床特征。

 

此外，研究者对哈布斯堡家族共3000人做的研究还表明：

哈布斯堡王朝的创建者菲利普一世的近交系数*为0.025，这就意味着他2.5%的基因可能与长辈一样。

*注：近交系数的概念最初由S.Wtight(1921)提出时是作为结合的配子间遗传性的相关而赋予定义的，后来才由G.Malcot(1948)给予了广泛的定义。近交的遗传效应可以用近交系数F来表示，即一个个体从某一祖先得到纯合的、而且遗传上等同的基因的概率。其中父女（或母子）和同胞兄妹的近交系数F为0.25、舅甥女（姑侄）为0.125、表兄弟妹为0.0625。

但在短短200年（7代人）以后，哈布斯堡王朝的近交系数就激增了10倍。

到查尔斯二世时，他的近交系数就已经高达0.254了。

换句话说，这0.254的近交系数已超过同胞兄妹乱伦产生后代的平均值了。

 

最值得玩味的是，哈布斯堡王朝的最初壮大，竟也源自于婚姻。

事实上，直到1273年鲁道夫·冯·哈布斯堡当选德意志国王之前，这个家族在历史上都是默默无闻的。

幸运的是，他有六个可爱又迷人的女儿。

在中世纪，联姻可是扩充实力必不可少的途径。

而鲁道夫则将此法运用得炉火纯青，他的六个女儿都许配给了各国的帝候选或名门望族。

 

鲁道夫一世

所以身为名副其实的“国民岳父”，鲁道夫也从过去的默默无闻一跃完成了国王的逆袭。

“让别人打仗去吧，你，结婚去吧！战神马尔斯给别人的东西，爱神维纳斯也可以给你。”，就是哈布斯堡的家训。

从1273年起，其家族成员就曾出任过神圣罗马帝国国王、皇帝、奥地利公爵、大公、皇帝，匈牙利国王、波希米亚国王、西班牙国王、葡萄牙国王、墨西哥皇帝，以及今天法国、意大利、荷兰、比利时、南部斯拉夫地区诸多王国、公国的国王、大公与公爵。

哈布斯堡家族在中欧的领土扩张

可能深知政治婚姻的重要性，为了使自家的完美血统更纯正，哈布斯堡家族开展了漫长的近亲联姻。

而由于多代近亲联姻，哈布斯堡也成了历史上第一个因近亲繁殖而覆灭的王朝。

正所谓成也婚姻，败也婚姻。

*参考资料

Chris Murgatroyd.Power of The gene-INHERITANCE.2018

Gonzalo Alvarez,Francisco C. Ceballos,Celsa Quinteiro.The Role of Inbreeding in the Extinction of a European.2009.04.15

Razib Khan.Inbreeding & the downfall of the Spanish Hapsburgs.DISCOVER.2009.04.14

habsburger.net-genealogical table

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