日喀则市人民医院诊断并治疗第一例溶血性尿毒综合征/血栓性血小板减少性紫癜

近日，一位17岁的藏族女性患者，因“腹痛、腹泻10天，左侧肢体活动受限4天”收入病房。这名患者入院前10天无明显诱因开始出现脐周疼痛及腹泻，腹泻呈脓血便，进食后腹痛加重，伴恶心、呕吐，高热，就诊于当地乡医院，症状无好转。随后出现双下肢浮肿、尿量减少，4天前，患者出现左侧肢体偏瘫，至我院急诊，血常规提示：白细胞 6.1*10⁹/L，红细胞1.16*10¹²/L，血红蛋白44 g/L，血小板12*10^9/L；腹部彩超提示：脾肿大。急诊以“重度贫血、血小板减少”收入院治疗。

图1.头颅CT图像，提示双侧顶叶片状低密度影改变、右侧为著，考虑脑梗塞灶

图2.头颅MRI图像（T1WI） 

图3.头颅MRI图像（T2WI）

图4.头颅MRI图像（FLAIR）

图5.头颅MRI图像（DWI）

图2至图5提示：左侧枕叶、双侧小脑半球、基底节区及额顶叶区多发散在急性脑缺血灶。

这个病人收进病房之后，非常棘手，病情极其危重，紧急查颅脑MRI提示：左侧枕叶、双侧小脑半球、基底节区及额顶叶区多发散在急性脑缺血灶（图1-5）。当时综合分析患者存在胆红素升高、网织红细胞、乳酸脱氢酶升高，外周血见破碎红细胞，符合微血管性溶血性贫血；同时该患者血小板减少；一侧偏瘫，影像学提示脑梗塞；发热；肾功能不全。从一元论角度符合溶血性尿毒综合征（Hemolytic uremic syndrome, HUS）/血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）的五联征。经过进一步实验室检查，结合该病例以消化道症状起病，合并消化道出血，诊断出血性大肠杆菌肠炎合并HUS/TPP。由于条件限制，暂时无法行血浆置换，治疗上给予糖皮质激素、抗感染、血液透析及对症处理等。

该患者生活于牧区，有生食牛、羊肉习惯，而家禽家畜为出血性大肠杆菌肠炎储存宿主和主要传染源。该病人群普遍易感，但以老人、儿童为主。且出血性大肠杆菌肠炎合并HUS/TPP有明显季节性，7、8、9三个月为流行高峰，患者多方面均符合该病的发病条件。

据日喀则市人民医院血液科主任许彭鹏介绍，HUS/TPP是一种少见的疾病，该患者是西藏日喀则地区首例诊断的HUS/TPP，该病极其凶险，预后极差，于西藏日喀则市人民医院和广大基层医院来说仍具有广泛的借鉴和参考意义，可以提高本地医师对TMA（包括TTP及HUS）的知晓率、认知率以及诊治水平。在西藏地区，尤其是牧区，各级医疗机构应大力加强卫生习惯的宣教工作，避免牧民生食牛、羊肉，可对此类疾病起到积极的预防作用。

    日喀则市人民医院血液科在医院领导的关怀下，在“组团式”医疗援藏的帮扶下，近一年来开展骨髓活检等新技术，通过远程会诊系统，联通上海血液学研究所骨髓细胞室和瑞金医院病理科，开展骨髓远程阅片，提高血液科诊断能力，先后诊断淋巴瘤、白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症等多例复杂血液系统疾病。