马方综合征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
是否属于医保 非医保疾病
别名 马凡综合症
发病部位 全身
传染性 无传染性
多发人群 所有人群
是否会遗传
遗传方式 马方综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传
相关症状 震颤;晶状体脱位或半脱位;关节松弛;囊肿;二尖瓣脱垂
并发疾病 胸主动脉夹层动脉瘤
就诊科室 心血管内科
治疗费用 市三甲医院约(10000;――;50000元)
治愈率 25%-40%
治疗方法 饮食、药物治疗
相关检查 多普勒超声心动图;裂隙灯;胸部MRI;胸部CT检查
常用药品 盐酸普萘洛尔缓释片;盐酸普萘洛尔片
最佳就诊时间 无特殊,尽快就诊
就诊时长 初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期 门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期关节正常后,不适随诊。;严重者需入院治疗待;震颤减少后转门诊治疗。
就诊前准备 无特殊要求,注意休息。

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