卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如delta;-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
是否属于医保 非医保疾病
发病部位 皮肤
传染性 无传染性
多发人群 多见于成人,男性多见
是否会遗传
遗传方式 红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病,为常染色体显性遗传。
相关症状 大量皮肤脱屑;久不消退的红色皮肤疤;皮肤软组织感染;新生儿皮肤出现红斑;疱疹
并发疾病 急性间歇性卟啉病;原卟啉病;红细胞生成性卟啉病;混合型卟啉病;遗传性粪卟啉病
就诊科室 皮肤科
相关检查 血液生化六项检查
常用药品 应该如何用药?用什么药?
最佳就诊时间 无特殊,尽快就诊
就诊时长 初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期 门诊治疗:每周复诊至;脱屑消失后,不适随诊。;严重者需入院治疗溃疡缓解后转门诊治疗。
就诊前准备 无特殊要求,注意休息。

卟啉病吃什么药好

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卟啉病频道

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