卟啉病
卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如delta;-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
是否属于医保 | 非医保疾病 |
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发病部位 | 皮肤 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 多见于成人,男性多见 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | 红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病,为常染色体显性遗传。 |
相关症状 | 大量皮肤脱屑;久不消退的红色皮肤疤;皮肤软组织感染;新生儿皮肤出现红斑;疱疹 |
并发疾病 | 急性间歇性卟啉病;原卟啉病;红细胞生成性卟啉病;混合型卟啉病;遗传性粪卟啉病 |
就诊科室 | 皮肤科 |
相关检查 | 血液生化六项检查 |
常用药品 | 应该如何用药?用什么药? |
最佳就诊时间 | 无特殊,尽快就诊 |
就诊时长 | 初诊预留1天,复诊每次预留半天 |
复诊频率/诊疗周期 | 门诊治疗:每周复诊至;脱屑消失后,不适随诊。;严重者需入院治疗溃疡缓解后转门诊治疗。 |
就诊前准备 | 无特殊要求,注意休息。 |
卟啉病吃什么药好
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